Stephen Hawking, décédé le 14 mars 2018, souffrait de la sclérose latérale amyotrophique depuis ses 21 ans, une maladie usuellement fatale en quelques mois... à laquelle l'astrophysicien a survécu plusieurs décennies. Un cas "exceptionnel" pour les neurologues.
Stephen Hawking, astrophysicien britannique de génie, s'est éteint le 14 mars 2018 à l'âge de 76 ans. Il souffrait depuis ses 21 ans de sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, une pathologie neurodégénérative entraînant une perte progressive de mobilité. Une paralysie s'installe peu à peu et entraîne une insuffisance respiratoire qui conduit le plus souvent au décès dans les 2 à 5 ans (selon la forme de la maladie). Autant dire que l'incroyable longévité du scientifique face à la maladie fait figure de mystère médical. En 2002, alors que Stephen Hawking fêtait ses 60 ans, le British Medical Journal (BMJ), célèbre revue scientifique d'outre-Manche, revenait sur ce "cas fascinant" pour les neurologues.
Davantage de chances de survie lorsque la maladie se déclare tôt dans la vie
"Les patients survivent en moyenne 14 mois après que le diagnostic a été établi", a expliqué au
BMJ Neigel Leigh, professeur de neurologie clinique au King's College de Londres. "Mais nous avons découvert que le taux de survie était considérablement amélioré chez les patients jeunes, se comptant parfois en dizaines d'années. C'est complètement différent lorsque la maladie se déclare jeune, et bizarrement personne ne sait pourquoi". Lorsque la maladie surgit pendant la cinquantaine ou la soixantaine, les patients n'ont une espérance de vie que d'environ 4 ans, ajoute aussi le neurologue.
EXCEPTION. "C'est un cas exceptionnel, je ne connais personne d'autre qui a survécu aussi longtemps à la SLA. Et ce qui est incroyable, ce n'est pas seulement sa longévité, mais également la stabilisation progressive de sa maladie, très rare chez les patients ayant contracté la maladie jeune", a aussi détaillé le professeur. Il existe en fait de nombreuses variantes génétiques de la maladie: "Au moins 6 à 12 formes génétiques, même si nous devons également explorer la possible interaction de la maladie avec le processus de vieillissement", évoque le neurologue. "Nous disposions de peu d'exemples de personnes ayant survécu aussi longtemps", a regretté le Professeur Pam Shaw, de l'université de Sheffield.
Un message d'espoir
Dans sa réponse à la publication britannique, Stephen Hawking a expliqué avoir recours à un régime particulier, enrichi en vitamines et acides gras et sans gluten. Il a suivi de fréquentes séances de physiothérapie afin de ralentir l'atteinte musculaire. "J'ai eu la SLA pendant presque toute ma vie adulte, ça ne m'a pas empêché de réussir mes projets professionnels. J'ai eu de la chance que ma maladie progresse plus lentement chez moi. Cela montre qu'il ne faut pas perdre espoir", expliquait le physicien